L’atrésie des voies biliaires est une affection hépatique rare du nouveau-né, résultant d’une oblitération rapide et progressive des voies biliaires – les canaux drainant la bile du foie à l’intestin – qui débute dans la période périnatale et qui atteint son paroxysme, dès l’âge de quatre mois (voir l’image ci-dessous).
Au Canada, l’atrésie des voies biliaires touche 1 sur 19 000 naissances vivantes, représentant 18 à 22 nouveaux cas annuellement. Bien qu’étant une affection non héréditaire, les facteurs précis qui causent l’atrésie des voies biliaires demeurent mal compris. Toutefois, cet état pathologique se manifeste uniquement chez les nouveau-nés, dès l’âge de trois semaines, (jamais chez les nourrissons plus âgés, les enfants ou les adultes), accompagné d’une jaunisse persistante et des selles de couleur pâle (des selles ne contenant pas de bile).
Les normes de soins courants pour les nourrissons atteints d’AVB représentent un traitement chirurgical séquentiel. Celui-ci comporte initialement une intervention chirurgicale de Kasai au moment du diagnostic, suivie d’une transplantation du foie pour les patients dont l’affection évolue en une cirrhose hépatique. Si non soignés, 100 % des enfants atteints d’une AVB mourront à l’âge de trois ans. À l’intervention chirurgicale de Kasai, le conduit biliaire obstrué est excis et une anse intestinale est suturée au hile du foie, afin de servir de nouveau conduit en vue du drainage de la bile. Une intervention de Kasai réussie entraîne la disparition de la jaunisse et le retour de la pigmentation qui donne sa couleur aux selles. Par contre, si l’intervention n’est pas réussie ou non pratiquée pour cause d’une manifestation très tardive de l’affection, une transplantation du foie s’impose pour la survie du patient.
Plusieurs études sur l’évolution de l’affection ont montré que l’âge du patient au moment de subir l’intervention de Kasai est un facteur pronostique important. Autant le nourisson est d’un âge avancé, au moment où il subit l’intervention de Kasai, le moins favorable est sa chance de survie à long-terme avec un foie natif. Au Canada, si l’intervention de Kasai est pratiquée à <30 jours d’âge, la survie du patient de 10 ans avec un foie natif est de 50 %. Par contre, la survie du patient avec un foie natif est de <20 % pour les cas où l’intervention de Kasai n’a été pratiquée qu’à > 90 jours d’âge. Toutefois, 8 % uniquement des nourrissons canadiens atteints subissent une intervention de Kasai à <30 jours d’âge, avec presque 20 % de patients se présentant en retard en vue de subir une intervention chirurgicale de Kasai, soit à >90 jours d’âge. Dans le cadre d’une AVB, un diagnostic opportun et une intervention chirurgicale de Kasai précoce demeurent des défis à relever au Canada. Les raisons en sont multiples : une jaunisse dans le cadre d’une AVB est souvent considérée de façon erronée comme étant non grave et par conséquent aucune enquête n’est approfondie, l’évaluation de la couleur des selles n’est pas une pratique courante chez les fournisseurs des soins de santé ou bien chez les parents, et finalement, il n’y a présentement aucun test de dépistage en vue du diagnostic de l’AVB.
Les normes fondées sur des données probantes, en vue de l’adoption des meilleures pratiques thérapeutiques, ne sont pas encore établies. L’objectif du RCAVB est d’optimiser les soins offerts et d’améliorer le taux de survie des enfants atteints d’atrésie des voies biliaires.
