Sommaires de récents travaux de recherche

Home-based screening for biliary atresia using infant stool colour cards: a large-scale prospective cohort study and cost-effectiveness analysis. Schreiber RA, Masucci L, Kaczorowski J, Collet JP, Lutley P, Espinosa V, Bryan S. J Med Screen. 2014 Sep;21(3):126-32. doi: 10.1177/0969141314542115. Epub 2014 Jul 9.

Objectif : un diagnostic tardif contribue à une issue malheureuse pour les patients atteints d’atrésie des voies biliaires. Des chercheurs ont examiné le coût-efficacité d’un nouveau programme de dépistage, conçu pour aider à poser un diagnostic de l’atrésie des voies biliaires plus précocement. Des selles pâles sont un signe annonciateur d’une atrésie des voies biliaires.

Méthode : des chercheurs ont élaboré une carte de couleurs des selles des nourrissons de CB, accompagnée de renseignements sur l’atrésie des voies biliaires et des images de couleurs des selles normales et anormales. La carte a été distribuée aux parents de 6 187 bébés sains, nés au BC Women’s Hospital. Les familles ont été invitées à examiner la couleur des selles de leur bébé durant 30 jours suivant leur naissance et à poster ensuite la carte de couleurs des selles aux chercheurs. Les chercheurs ont testé quelques différentes méthodes qui visent à encourager les parents à utiliser la carte, y compris par le biais de suivi téléphonique et d’envoi de lettres. Ils ont ensuite calculé combien de familles ont utilisé la carte selon chaque méthode.

Résultat et conclusion : Les chercheurs ont conclu que le fait de distribuer la carte de couleurs des selles aux familles, sans se servir d’autres méthodes de rappel, constituait une stratégie de dépistage rentable dans le cadre du traitement de l’atrésie des voies biliaires. Depuis la publication de cette étude, un programme de dépistage utilisant une carte des couleurs des selles a été entamé en CB.

Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia: the START randomized clinical trial. Bezerra JA, Spino C, Magee JC, Shneider BL, Rosenthal P, Wang KS, Erlichman J, Haber B, Hertel PM, Karpen SJ, Kerkar N, Loomes KM, Molleston JP, Murray KF, Romero R, Schwarz KB, Shepherd R, Suchy FJ, Turmelle YP, Whitington PF, Moore J, Sherker AH, Robuck PR, Sokol RJ; Childhood Liver Disease Research and Education Network (ChiLDREN). JAMA. 2014 May 7;311(17):1750-9. doi: 10.1001/jama.2014.2623.

Contexte : certains médecins administrent les corticostéroïdes à leurs patients atteints d’atrésie des voies biliaires à la suite de l’intervention chirurgicale de Kasai, comme on pense que cela améliore l’écoulement biliaire hors du foie. Toutefois, des données probantes confirmant l’efficacité de l’administration des corticostéroïdes à cet égard font défaut.

Objectif : les chercheurs désiraient savoir si l’administration des corticostéroïdes a amélioré l’issue de l’affection, à la suite de l’intervention chirurgicale de Kasai, chez les patients atteints d’atrésie des voies biliaires.

Protocole de l’étude : l’essai clinique, auquel ont participé 140 patients, a été entrepris dans 14 centres de recherche entre 2005 et 2011. Le dernier suivi des patients s’est fait en 2013. Les patients ont été divisés en deux groupes : un groupe recevant un placebo (c’est-à-dire, absence de stéroïdes), et le second groupe recevant des stéroïdes. Dans les deux cas, l’administration s’est faite en-dedans de 72 heures suivant l’intervention chirurgicale de Kasai. Le groupe, à qui on a administré des stéroïdes, a reçu de la méthylprednisolone par voie intraveineuse durant deux semaines, suivie de la prednisolone par voie orale durant deux semaines, et enfin de la prednisolone durant 9 semaines, pendant lesquelles la dose du médicament a été progressivement diminuée.

Résultat : six mois suivant l’intervention chirurgicale de Kasai, on n’a relevé aucune différence statistiquement importante dans le drainage de la bile entre les deux groupes, pourtant on a observé une amélioration non statistiquement importante chez le groupe qui avait reçu les stéroïdes. Les taux de survie des patients sans transplantation hépatique étaient très similaires, à l’âge de 2 ans, dans les deux groupes. Les taux de complications sérieuses étaient également très similaires entre les deux groupes. Cependant, les participants dans le groupe des stéroïdes ont eu en moyenne leur première sérieuse complication 30 jours plus tôt que dans le groupe sans stéroïdes.

Conclusion : la thérapie par stéroïdes n’a pas résulté en une amélioration statistiquement importante du drainage de la bile. Toutefois, on a observé une amélioration non statistiquement importante, indiquant qu’il pourrait y avoir quelques avantages cliniques à recevoir des stéroïdes. Les stéroïdes ont été associés à une survenue plus précoce de sérieuses complications. Conformément à ces résultats, les chercheurs ne recommandent pas l’administration de doses élevées de stéroïdes suivant l’intervention chirurgicale de Kasai pour les patients atteints d’atrésie des voies biliaires.

The most reliable early predictors of outcome in patients with biliary atresia after Kasai’s operation. Goda T, Kawahara H, Kubota A, Hirano K, Umeda S, Tani G, Ishii T, Tazuke Y, Yoneda A, Etani Y, Ida S. J Pediatr Surg. 2013 Dec;48(12):2373-7. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.08.009.

Objectif : les chercheurs désiraient déterminer les facteurs qui prévoient le mieux l’état médical d’un patient après avoir subi une intervention chirurgicale de Kasai.

Méthode : les chercheurs ont examiné les dossiers médicaux de 54 patients, atteints d’atrésie des voies biliaires, ayant subi une intervention chirurgicale de Kasai. Ils ont divisé les patients en deux groupes : un premier groupe où les patients sont soit morts ou ont nécessité une transplantation du foie et un second groupe où les patients étaient toujours vivants avec un foie natif (leur propre foie). Les chercheurs ont également étudié les résultats des analyses sanguines suivantes après une intervention chirurgicale de Kasai : bilirubine totale, bilirubine directe, aspartate-aminotransférase (A.S.T.), alanine-aminotransférase (A.L.T.) et gamma-glutamyl-transférase (GGT).

Résultat : les concentrations de bilirubine totale, de bilirubine directe, d’A.S.T., et de d’A.L.T, suivant l’intervention chirurgicale de Kasai, étaient plus basses dans le groupe de patients qui ont éventuellement survécu avec un foie natif que dans le groupe de patients qui sont éventuellement morts ou qui ont nécessité une transplantation de foie.

Conclusion : les chercheurs ont conclu que les concentrations de bilirubine directe et d’A.S.T., à 2 mois suivant l’intervention chirurgicale de Kasai, indiquaient le mieux la santé à long-terme des patients atteints d’atrésie des voies biliaires.

Serial ultrasound findings associated with early liver transplantation after Kasai portoenterostomy in biliary atresia. Jeon TY, Yoo SY, Kim JH, Eo H, Lee SK. Clin Radiol. 2013 Jun;68(6):588-94. doi: 10.1016/j.crad.2012.12.004. Epub 2013 Jan 23.

Objectif : les chercheurs désiraient comprendre quels résultats échographiques étaient reliés à une transplantation du foie précoce, suivant une intervention chirurgicale de Kasai, chez les patients atteints d’atrésie des voies biliaires.

Méthode : les chercheurs ont comparé les résultats échographiques de deux groupes d’enfants :

Groupe 1 : des enfants atteints d’AVB qui ont subi une transplantation précoce du foie (une transplantation du foie à moins d’un an d’âge) après avoir été soumis à une intervention chirurgicale de Kasai.

Groupe 2 : des enfants atteints d’AVB qui avaient toujours un foie natif (leur propre foie) suivant l’intervention chirurgicale de Kasai qu’ils ont subie à l’âge d’un an.

Les chercheurs ont examiné des échographies réalisées sur les patients dans les deux groupes avant qu’ils ne subissent une intervention chirurgicale de Kasai. Ils ont également examiné des échographies de suivi dans les deux groupes, qui ont été réalisées soit avant la transplantation du foie pour le groupe de transplantation précoce du foie (groupe 1), soit pratiquées 1 an après l’intervention chirurgicale de Kasai uniquement pour les patients dans le groupe d’intervention chirurgicale de Kasai (groupe 2).

Résultat : dans les échographies réalisées avant l’intervention chirurgicale de Kasai et dans celles de suivi, le diamètre de l’artère hépatique était plus large dans le groupe de transplantation du foie (groupe 1) que dans le groupe d’intervention chirurgicale de Kasai uniquement (groupe 2). Dans des échographies de suivi, le diamètre de la veine porte était plus petit dans le groupe de transplantation précoce du foie. En outre, il a été observé dans des échographies de suivi que des cas de splénomégalie (hypertrophie de la rate) étaient plus courants dans le groupe de transplantation précoce du foie.

Conclusion : l’artère hépatique élargie avant une intervention chirurgicale de Kasai et une hypertrophie de la rate (rate élargie) dans des échographies de suivi, ont été associés à une transplantation précoce du foie, suivant une intervention chirurgicale de Kasai, chez les patients atteints d’atrésie des voies biliaires.

Health related quality of life in patients with biliary atresia surviving with their native liver Sundaram SS, Alonso EM, Haber B, Magee JC, Fredericks E, Kamath B, Kerkar N, Rosenthal P, Shepherd R, Limbers C, Varni JW, Robuck P, Sokol RJ; Childhood Liver Disease Research and Education Network (ChiLDREN). J Pediatr. 2013 Oct;163(4):1052-7.e2. doi: 10.1016/j.jpeds.2013.04.037. Epub 2013 Jun 6.

Objectif : les chercheurs visaient à évaluer la qualité de vie liée à la santé des patients atteints d’atrésie des voies biliaires. Ils ont comparé la qualité de vie des patients atteints d’atrésie des voies biliaires survivant avec un foie natif, par opposition à ceux ayant subi une transplantation du foie et finalement par opposition à des enfants sains.

Méthode : les chercheurs ont évalué la qualité de vie en utilisant l’outil de mesure le Quality of Live Inventory^MC 4.0, qui nécessite que l’enfant et son parent remplissent un questionnaire normalisé. Les patients étaient âgés entre 2 à 25 ans. Le questionnaire a été rempli par 221 patients ayant un foie natif, 151 patients post-transplantés et 954 enfants sains.

Résultats : la qualité de vie était égale entre les patients survivant avec un foie natif et les patients post-transplantés. On a observé chez les patients survivant avec un foie natif une qualité de vie inférieure à celle des enfants sains, notamment en ce qui a trait au fonctionnement affectif et psychosocial. Les résultats de cette étude montrent des secteurs où la santé des patients atteints d’atrésie des voies biliaires peut être le plus améliorée.

The long-term outcome of the Kasai operation in patients with biliary atresia: a systematic review. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, de Man RA. Neth J Med. 2013 May;71(4):170-3.

Contexte : l’intervention chirurgicale de Kasai et la transplantation du foie sont présentement les seuls traitements efficaces de l’atrésie des voies biliaires. Une intervention chirurgicale de Kasai reporte le besoin de pratiquer une transplantation du foie durant une durée qui est variable. Selon des études, entre 21 à 44 % des patients atteints d’atrésie des voies biliaires survivent durant au moins 20 ans sans subir de transplantation du foie. Comme il n’est pas rare que des patients vivent longtemps suivant une intervention chirurgicale de Kasai sans nécessiter de subir une transplantation du foie, on sait peu de choses sur les résultats à long-terme d’une intervention chirurgicale de Kasai.

Méthodes et résultats : les chercheurs ont compilé les résultats de 14 différentes études qui visaient à examiner les résultats à long-terme de l’intervention chirurgicale de Kasai. Les études comprenaient 162 patients âgés de plus 20 ans qui avaient toujours un foie natif. Il a été observé que 60,5 % de ces patients ont eu des complications telles qu’une cholangite, une hypertension portale et des saignements gastro-intestinaux. Les autres 39,5 % des patients vivaient sans complications.

Conclusion : Alors qu’il est possible que des patients atteints d’atrésie des voies biliaires vivent à long-terme sans avoir à subir de transplantation du foie, une majorité d’entre eux auront des complications reliées au foie.

Assessment of risk of bleeding from esophageal varices during management of biliary atresia in children. Wanty C, Helleputte T, Smets F, Sokal EM, Stephenne X. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013 May;56(5):537-43. doi: 10.1097/MPG.0b013e318282a22c.

Objectifs : le meilleur moyen de soigner des varices œsophagiennes (vaisseaux sanguins anormalement dilatés) chez les patients atteints d’atrésie des voies biliaires n’est pas clair. Les varices œsophagiennes peuvent entraîner des saignements gastro-intestinaux. Le risque que court un patient à avoir des saignements peut être prévu par certains signes annonciateurs tels que des plaques rouges dans l’œsophage et la taille des varices oesophagiennes. Certaines études montrent qu’il est avantageux de soigner les varices avant que les saignements ne surviennent. D’autres laissent à penser que les complications d’un tel traitement l’emportent sur les avantages. La présente étude vise à déterminer les facteurs qui peuvent prévoir le risque de saignements chez les patients atteints d’atrésie des voies biliaires.

Méthode : l’étude s’échelonnant sur 7 ans, elle comprenait 83 patients atteints d’atrésie des voies biliaires provenant d’un seul hôpital. Les chercheurs ont examiné les résultats de laboratoire, d’échographies et d’endoscopies.

Résultat : des varices œsophagiennes ont été observées chez 80 % des patients et 20 % de ceux-ci ont subi des saignements gastro-intestinaux. L’étude a rapporté trois facteurs de risque qui contribuent à prévoir les saignements gastro-intestinaux : un faible taux de fibrinogène, des varices œsophagiennes de haut degré (larges) et des plaques rouges (points rouges dans l’œsophage). Le fait d’examiner ces trois facteurs de risque pourrait aider les médecins à décider s’il est nécessaire ou pas d’administrer un traitement préventif.

Biliary atresia: the Canadian experience. Schreiber RA, Barker CC, Roberts EA, Martin SR, Alvarez F, Smith L, Butzner JD, Wrobel I, Mack D, Moroz S, Rashid M, Persad R, Levesque D, Brill H, Bruce G, Critch J; Canadian Pediatric Hepatology Research Group.  J Pediatr. 2007 Dec;151(6):659-65, 665.e1. Epub 2007 Oct 22.

Protocole de l’étude : les chercheurs ont étudié les dossiers médicaux de bébés ayant eu un diagnostic d’atrésie des voies biliaires et nés au Canada entre 1985 et 1995. Ils ont examiné au total les dossiers médicaux de 349 bébés.

Résultat : quatre-vingt-neuf pour cent des patients ont subi une intervention chirurgicale de Kasai. Quatre ans suivant cette intervention, 79 % de ces patients étaient vivants. Deux ans suivant l’intervention chirurgicale de Kasai, 46 % des patients avaient toujours leur propre foie. Quatre ans suivant cette même intervention, 36 % des patients avaient toujours un foie natif. L’étude a montré un taux de survie plus faible chez les patients qui ont subi une intervention chirurgicale de Kasai de façon plus tardive. L’âge moyen des patients à l’intervention chirurgicale de Kasai était de 65 jours. Soixante pour cent des patients ont subi une transplantation du foie. Des patients ayant subi une intervention chirurgicale de Kasai, suivie d’une transplantation du foie, 88 % étaient vivants 4 ans après l’intervention chirurgicale de Kasai.

Conclusion : Les résultats à long-terme de l’atrésie des voies biliaires au Canada sont similaires que dans le reste des pays. L’intervention chirurgicale de Kasai est moins efficace lorsqu’elle est pratiquée tardivement. Par conséquent, une orientation tardive du patient vers un hépatologue (spécialiste du foie) et une pratique tardive de l’intervention chirurgicale de Kasai constituent un problème courant au Canada.